Bulløs pemfigoid og pemfigus

Bulløs pemfigoid og Pemfigus er sjældne autoimmune hudsygdomme. Begrebet autoimmun betyder, at immunforsvaret angriber en egen krop. Denne uhensigtsmæssige immunreaktion medfører blæredannelse i huden. Man kender ikke årsagen til sygdommen.

Hvad er symptomerne?

Sværhedsgraden af sygdommen varierer. Nogle oplever intens kløe i huden i nogle uger eller måneder op til den egentlige blæredannelse i huden. Der kan komme kløende rødt udslæt. Efterhånden dannes blærer i huden. Blærerne kan forekomme alle steder på kroppen. Nogle får også blærer i munden og på kønsorganerne. Blærerne er til stede nogle dage, hvorefter de brister og efterlader sår. Når sårene er helet op, kan der ses lyse eller mørkt pigmenterede områder i huden. Huden heler uden ar.

Hvordan stiller man diagnosen?

For at stille en sikker diagnose er der brug for mindst 2 hudprøver (biopsier) som sendes til mikroskopi. Desuden er der brug for en række særlige blodprøver.

Behandling

Formået med al behandling er at slukke for den uhensigtsmæssige immunrespons i huden. Der bruges derfor en række immundæmpende medicin som kan gives i form af cremer, tabletter eller indsprøjtninger.

Hvad er langtidsudsigterne?

Sygdommen kan stå på i måneder til flere år, hvorefter den brænder ud. I den tid hvor sygdommen står på, kan der være gode og dårlige perioder, hvor sygdommen er mere eller mindre generende. Udbrud kan være tegn på at behandlingen skal justeres.