Porphyria Cutanea Tarda

Hvad er Porphyria Cutanea Tarda?

Sygdommen kan være arvelig eller komme til med årene. I nogle familier ses en sammenhæng imellem PCT og en anden arvelig sygdom, som hedder hæmokromacytose. Sygdommen giver ophobning af affaldsstoffer i blodet, urinen og hos nogle i afføringen.

Symptomerne på PCT

Huden reagerer typisk de steder, som udsættes for lys. Det vil sige i ansigtet på hænder, underarme, fødder og underben. Der kan blandt andet ses:

• Blærer
• Sår
• Mørke eller lyse pletter
• Små hvide knopper
• Øget behåring i ansigtet
• Mørkfarvning omkring øjnene.

Udløsende eller forværrende faktorer.

Uanset om sygdommen er arvelig eller kommet til med årene, er der flere ting som kan være med til at fremkalde eller forværre symptomerne:

• Alkohol
• Sollys
• Jerntilskud
• Medicin herunder særligt østrogentilskud
• Rygning
• Underernæring
• Visse kemiske stoffer, som bla tidligere er brugt i landbruget og i fyrværkeriproduktionen
• Andre sygdomme i eksempelvis blod eller bindevæv.

I forbindelse med undersøgelserne på Dermatologisk Afdeling vil vi derfor spørge til din livsstil og til dit helbred. Du kan selv gøre meget ved at:

• Skære ned på alkohol og cigaretter.
• Undgå vitamintilskud, der indeholder jern.
• Undgå tilskud af Østrogen.
• Bruge solbeskyttelse fra april til oktober.
• Spise sundt.

Hvis du skal have ny medicin, er det en god ide at oplyse, at du har PCT. Så kan den læge, der giver dig medicinen, undersøge, om det har betydning for din sygdom.

Hvordan undersøger lægen for PCT?

Du kommer til en samtale, hvor lægen spørger ind til din livsstil, dit helbred og din medicin. Der tages altid blodprøver og en urinprøve. Nogle gange tager lægen også en hudprøve. Af og til er det nødvendigt med yderligere undersøgelser, for eksempel et røntgenbillede eller en scanning.

Affaldsstoffer i urinen (Urinporfyriner)

Prøven skal tages for at undersøge om du har en øget udskillelse af affaldsstoffer (porfyriner) i urinen. Praktisk vedrørende urinprøven:

• Morgenurin opsamles i den medfølgende beholder. Der skal være minimum 30 ml urin.
• På beholderen skal der stå navn og cpr.-nummer.
• Beholderen skal straks pakkes ind i alufolie for at undgå at prøven får sollys.
• Der medfølger en udfyldt seddel. Du skal skrive den dato, du har lavet urinprøven.
• Urinprøve med alufolie omkring og seddel lægges i kuverten. Prøven skal afleveres på nærmeste Kliniske Biokemiske Afdeling i Region Sjælland.
• Prøven skal afsendes fra mandag til torsdag.
• Prøven skal opbevares i køleskab, indtil den afleveres.

Behandling af PCT

Du kan selv gøre noget ved at skære ned på alkohol, cigaretter, spise sundt og undgå kosttilskud, som indeholder jern. Hvis der er mange affaldsstoffer (porfyriner) i blodet, skal det behandles. Dette kan ske på to måder, enten ved venetapning eller tabletbehandling.

Venetapning

Man kan tappe 450 ml blod fra armen cirka hver 14. dag, indtil affaldsstofferne er fjernet fra blodet. Dette får hudsymptomerne til at forsvinde. Tapningen foregår i rolige omgivelser hos en sygeplejerske på Dermatologisk Afdeling. Forinden bliver du informeret af en sygeplejerske og får en særskilt folder om dette.

Tabletter

Man kan også fjerne affaldsstofferne i blodet ved at tage en bestemt slags tabletter 1-2 gange om ugen. Lægen beslutter hvilken behandling, der passer bedst til dig.

Kontrol

Når sygdommen er i ro, bliver du tilbudt at fortsætte i et kontrolforløb på Dermatologisk Afdeling. Det vil oftest foregå cirka 1 gang om året og bestå af en blodprøve, en urinprøve og et besøg hos en sygeplejerske eller læge. Det er en god ide at blive ved med at være opmærksom på at beskytte dig mod solen, indtage begrænsede mængder alkohol og undgå kosttilskud med jern, da sygdommen ellers risikerer at blusse op igen.

Mens du er tilknyttet Dermatologisk Afdeling, er du altid velkommen til at henvende dig, hvis hudsymptomerne blusser op, eller du har spørgsmål til din sygdom.